什么是间质性肺疾病?

1.间质性肺疾病，又称作弥漫性实质性肺疾病、肺(间质)纤维化或间质性肺炎。所谓肺纤维化就是正常肺组织被瘢痕组织取代，有如皮肤破损后结疤一样。

2.瘢痕形成使肺间质增厚，氧气就很难从肺泡转运到血液中。血液低氧导致有肺纤维化的患者感到气短和活动耐力下降。

3.肺纤维化是一组疾病的总称，它包括200多种不同的疾病，这些疾病都有一个共同的特征，即导致肺脏瘢痕形成。

间质性肺疾病的常见病因有以下几方面：①长期吸入无机粉尘：如在煤矿工作、接触石棉、吸入有害气体。②吸入有机粉尘：引起一种称为外源性过敏性肺泡炎的疾病，这类疾病易在养殖蘑菇、饲养宠物如鸽子、鹦鹉等、接触发霉谷物和干草的情况下发生，也可在遭到污染的空调或湿化器的环境中发生。③长期服用胺碘酮、甲氨蝶呤、化疗药。④急慢性肺感染：如血行播散性肺结核、肺孢子菌肺炎、病毒性肺炎等。⑤慢性心脏疾患导致的肺间质水肿。⑥与类风湿性关节炎、干燥综合征、多发性肌炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等自身免疫疾病和血管炎相关的间质性肺炎。⑦肿瘤：如肺泡癌、癌性淋巴管炎、淋巴瘤等。⑧大多数肺纤维化的病因不明。

在原因不明的肺纤维化中，最常见的是特发性间质性肺炎，包括特发性肺纤维化等。“特发”是指病因不明。其他常见的原因不明的间质性肺疾病是结节病。

间质性肺以及临床症状的异因同效的相似性该怎么理解?

间质性肺以及临床症状的异因同效的相似性。从异质角度的分类看,ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎,其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis)。此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。LIP与免疫缺陷有关,GIP与硬金属有关,已不属于IPF分类范畴。Katzenstein在新分类中指出DIP命名不当而应采用RBILD。UIP属IPF的原型,多见于老年人,激素疗效不佳,而RBILD和NSIP患者年龄较低,对糖皮质激素有疗效反应,预后良好。UIP被认为是IPF主要病理改变,由于其炎症、纤维化、蜂窝样损害和正常区域在时相和病变分布的不均一性,故对病理标本取材的代表性、技术性很强。